没有太晚关注晚期一个被忽视的脑部疾病

对影响老年人群和导致痴呆症的多种神经系统疾病的存在的认识正在增长。新的研究已经导致一组研究人员发出“行动呼吁”，宣称最近被认可的疾病实体，即以边缘为主的年龄相关的TDP-43脑病(LATE)，是一种模仿阿尔茨海默氏症特征的退行性脑病。疾病，但是一种独特的疾病。

“现在是时候停止将痴呆症视为一种”一刀切“的疾病了，”肯塔基大学桑德斯 - 布朗老龄中心教授，该研究的第一作者，医学博士，医学博士Peter Nelson说。。

梅奥诊所的神经病理学家丹尼斯·迪克森说：“晚期是老年人普遍存在但未得到充分认识的情况。”“我们多年来一直在研究这种蛋白质，但现在我们有一个共同的目标，这是我们希望让临床医生意识到的。LATE需要被认识并与阿尔茨海默病区分开来。“工作组将LATE描述为一种未被认识到的公共卫生风险，并呼吁紧急关注研究以改善疾病的预防，诊断和治疗。

他们的报告发表于Brain，名为“Limbic-dominantant age-related TDP-43 encephalopathy(LATE)：共识工作组报告”。”

1994年，13例老年痴呆症患者和大脑发生变化，确定了LATE的第一个病理表现。从那时起，其他小组已经建立并扩展了这项工作，最终形成了这个工作组，以“制定LATE的诊断标准，瞄准The both both both Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel Mel诊所和论文作者。

是什么让LATE与阿尔茨海默病不同？

作者将LATE神经病理学变化(LATE-NC)定义为“老年人中的定型TDP-43蛋白病，有或没有共存的海马硬化病理学”。

TDP-43(43kDa的反式响应DNA结合蛋白)调节脑和其他组织中的基因表达。异常错误折叠的TDP-43在肌萎缩侧索硬化和额颞叶变性的大多数病例中具有致病作用。然而，这些是相对不常见的疾病。在最近的研究中看到的一个重要的新发展是错误折叠的TDP-43蛋白在老年人中非常常见。大约25%的85岁以上的人有足够的错误折叠TDP-43蛋白质来影响他们的记忆力和/或思维能力。

LATE与TDP-43病理学的其他疾病的区别在很大程度上是因为它影响老年受试者(超过80岁)并且因为TDP-43蛋白病具有相对受限的神经解剖学分布。

LATE影响多个认知领域，最终影响日常生活活动，但似乎LATE比阿尔茨海默氏症更进步。然而，LATE与阿尔茨海默氏症相结合 - 一种常见的组合 - 似乎导致比单独使用更快速的下降。

“鉴于高龄人群(过去80岁)的LATE风险最大，并构成了许多国家快速增长的人口群体，LATE对公共健康的影响正在扩大但未得到充分认识，”报告称。

该工作组的目标之一是同意该疾病的名称和常用术语。年龄相关的TDP-43蛋白病已为临床医生所知十年左右，但缺乏常见的术语。报告称，识别疾病是催化未来研究的重要一步。

工作组建议在所有老年患者中进行TDP-43测试，作为常规尸检评估的一部分。此外，需要更多的调查来测试记忆和非记忆症状，以区分LATE与其他退行性疾病。

其他建议包括强调开发生物标志物的必要性，进一步的病理学研究以及新动物模型的产生。提供了有助于指导未来治疗干预的可能策略的建议，包括从其他临床试验中移除LATE受试者的重要性，这可以显着提高阿尔茨海默氏症成功突破的机会。研究人员还讨论了更多流行病学，临床，神经影像学和遗传学研究对于更好地表征LATE的重要性，以及对不同人群进行研究的必要性。

这项工作是梅奥诊所，肯塔基大学，德克萨斯大学西南医学中心，拉什大学医学中心，英国剑桥大学和其他机构的研究人员之间的合作。

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